Юра болезнь

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит – это артрит, которым страдают дети до 16 лет. Заболевание характеризуется воспалением и ограничением движения суставов. Длится оно дольше шести недель. Также эта болезнь известна как болезнь Стилла, детский хронический артрит и ювенильный хронический полиартрит.

Признаки

Типичные признаки ювенильного ревматоидного артрита – боль в суставе, его припухлость, скованность в движениях. Эти симптомы усиливаются по утрам или после короткого сна. При этом дети, даже маленькие, на боль не жалуются.

Это заболевание может сопровождаться лихорадкой, потерей аппетита и снижением веса. В некоторых случаях на руках и ногах появляется сыпь. Иногда увеличиваются лимфоузлы.

При ювенильном ревматоидном артрите возможно замедление роста. В некоторых случаях пораженные суставы развиваются с разной скоростью, и из-за этого длина рук или ног у ребенка может отличаться друг от друга.

Описание

Ювенильный ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки, особенно против кори, паротита или краснухи. Причем после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция – не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.

При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причем время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.

По количеству пораженных суставов различают:

  • моноартрит, если поражен один сустав;
  • олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов;
  • полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов;
  • системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани.

Олигоартрит может быть двух типов – первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа – девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев – с суставами.

Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит. Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).

Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни – тяжелый артрит.

Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.

60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом – мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.

По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза требуется консультация педиатра, ревматолога, травматолога-ортопеда. Обязательно нужно сдать общий и биохимический анализы крови. Также делают:

  • ультразвуковое исследование пораженного сустава;
  • рентгенографию пораженного сустава;
  • компьютерную томографию органов грудной полости;
  • компьютерную томографию органов забрюшинного пространства;
  • пункцию костного мозга;
  • эхокардиографию.

Лечение

Основные задачи при лечении ювенильного ревматоидного артрита – снятие воспаления, удаление суставных проявлений, восстановление нормальной работы пораженных суставов, предотвращение их разрушения.
Для снятия воспаления назначают нестероидные противовоспалительные средства или глюкокортикоиды.

Часто для лечения ювенильного ревматоидного артрита назначают и иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунную систему). Принимать эти препараты нужно непрерывно и длительно. А их отмена нередко вызывает обострение заболевания.

При сильной деформации сустава проводят операцию по его восстановлению.

Хороший эффект при лечении ревматоидного артрита дает физиотерапия. Она помогает снять воспаление и предотвратить деформацию составов. Часто применяют электрофорез, ультразвук, ультрафиолетовое облучение пораженных суставов, магнитотерапию и грязелечение.

Читать еще:  Артрит пальцев ног - симптомы, лечение, диета

Образ жизни

Детям, страдающим ювенильным ревматоидным артритом, противопоказаны профилактические прививки. А вот МАНТУ, несмотря на то, что туберкулин – это убитые культуры микобактерий туберкулеза, опасности для страдающих этим заболеванием не несет. Им нельзя принимать препараты, стимулирующие иммунитет.

Профилактика

Специфической профилактики ювенильного ревматоидного артрита не разработано, так как точной причины его возникновения врачи пока не знают. Но для предотвращения этого заболевания нужно снизить факторы риска. То есть, необходимо избегать переохлаждения, длительного пребывания на солнце, защищаться от инфекций.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит — термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:

По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.

Клинические проявления
Системный артрит

Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко. Основные клинические проявления — лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.
В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно. Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).
Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина. При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.

При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли. Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.
Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно. Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.

В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается. В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков — тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.
Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м 2 1 раз в неделю.

ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует. Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании — 3%), при этом прогноз менее благоприятен.
В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м 2 1 раз в неделю. В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).

Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27. Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).
Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.

Читать еще:  Артрит голеностопного сустава: симптомы и лечение

При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.

Лечение и прогноз ЮРА

Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза — фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии. В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.

Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА. Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.
Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами. Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.
Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом. Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a , g -интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО- a и ФНО- b ). Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.
Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.

Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА. Важное значение имеет также установление «пусковых» механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей. В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.

Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

Ювенильный ревматоидный артрит

. или: Болезнь Стилла

Симптомы ювенильный ревматоидный артрита

В процессе заболевания могут поражаться только суставы (суставная форма) либо суставы и внутренние органы (суставно-висцеральная форма).

Поражение суставов.

  • Симметричное поражение суставов. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются средние и крупные суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кисти, челюстные суставы, суставы шейного отдела позвоночника.
  • Утренняя скованность продолжительностью более 1-го часа. Больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании.
  • Припухлость суставов.
  • Локальное повышение температуры пораженного сустава.
  • Болезненность суставов при движении и в покое. Наиболее интенсивные боли появляются во второй половине ночи либо утром.
  • Цвет кожи над суставом не изменяется.
  • На поздних стадиях за счет значительного разрушения внутрисуставных элементов и перехода воспаления на околосуставные ткани формируются подвывихи и грубые обезображивающие деформации, обусловливающие потерю функции суставов (пациенты не в состоянии удержать в руках кружку, самостоятельно застегнуть пуговицы, помыться).
  • Появление контрактур (такое состояние, при котором конечность невозможно полностью согнуть или разогнуть в одном или нескольких суставах), подвывихов (нарушение нормального сочленения суставных поверхностей, при котором их частичное соприкосновение сохраняется).

Внесуставные проявления.

  • Повышение температуры тела. Самая высокая температура, как правило, наблюдается вечером (38-39° С или выше), позже она быстро возвращается к норме.
  • Дигитальный артериит – это мелкие коричневого цвета очаги на коже около ногтей. Являются результатом некроза мелких сосудов вследствие ревматоидного васкулита (воспаление стенок мелких кровеносных сосудов).
  • Ревматоидные узелки – образования под кожей размером от 0,5 см до 2-2,5 см. Часто они локализуются в области локтей. Узелки безболезненны, подвижны, так как не спаяны с окружающими тканями.
  • Воспаление сердца (миокардит, перикардит). При миокардите беспокоят боли в области сердца, отмечаются одышка (чувство нехватки воздуха), цианоз кожи (синюшное окрашивание), снижение артериального (кровяного) давления, аритмия. Изменяется пульс: он учащается (тахикардия) или урежается (брадикардия). При перикардите клинические симптомы похожи на симптомы при миокардите. При накоплении значительного объема жидкости в околосердечной сумке появляются: одутловатость (припухлость) лица больного, набухание шейных вен, вынужденное полусидящее положение в постели (ортопноэ).
Читать еще:  Симптомы и лечение инфекционного артрита

Значительно реже при хроническом ревматоидном артрите встречаются:

  • плеврит (воспаление серозной оболочки, покрывающей легкие);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия;
  • увеличение печени и селезенки;
  • увеличение периферических лимфатических узлов;
  • ревматоидный увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза).

Выделяют синдром Стилла и аллергосепсис Вислера-Фанкони.

Синдром Стилла имеет подострое начало. Для него характерны:

  • увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия);
  • повышение температуры тела до 39-40° С;
  • аллергическая сыпь и воспаление серозных оболочек внутренних органов (полисерозит).

Аллергосепсис Вислера-Фанкони:

  • температура тела достигает 40° С и больше (гектическая лихорадка);
  • высыпания на коже в виде пятен;
  • воспаление серозных оболочек внутренних органов (полисерозит);
  • кардит (воспалительный процесс в сердце);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности).

Суставной синдром ограничивается болями в суставах (артралгиями) или ограниченным приходящим экссудативным артритом (воспаление сустава с наличием экссудации – жидкости, которая вышла из сосудов в воспаленные ткани). Возникает угроза жизни ребенка вследствие тяжелых поражений.

Ювенильный ревматоидный артрит

Возможно, эта статья содержит оригинальное исследование.

: неверное или отсутствующее изображение

В этой статье не хватает ссылок на источники информации.

Эту статью следует викифицировать.

Ювенильный ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки, особенно против кори, паротита или краснухи. Причём после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция – не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.

При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причём время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.

По количеству пораженных суставов различают:

моноартрит, если поражен один сустав; олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов; полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов; системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани. Олигоартрит может быть двух типов – первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа – девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев – с суставами.

Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит. Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).

Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни – тяжелый артрит.

Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.

60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом – мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.

По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector